Συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ, χαρακτηριστικά θεραπείας

Το σύνδρομο Ίτσενκο-Κάψιγκ εμφανίζεται συχνά με παρατεταμένη ή συχνή θεραπεία με ορμονικά φάρμακα λόγω αυξημένης παραγωγής κορτικοστεροειδών ορμονών, καθώς και για διάφορους άλλους λόγους. Αυτή η παθολογία είναι αρκετά σοβαρή, οπότε είναι σημαντικό να δώσουμε προσοχή στα συμπτώματα προκειμένου να αρχίσουμε τη θεραπεία εγκαίρως.

Περιγραφή του συνδρόμου

Το σύνδρομο Cushing συμβαίνει όταν υπερβολική δουλειά των επινεφριδίων, λόγω της οποίας το σώμα είναι υπερκορεσμένο με κορτιζόλη. Αυτό μπορεί να εξαλειφθεί από την υπόφυση, η οποία παράγει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη. Ωστόσο, ο υποθάλαμος επηρεάζει την υπόφυση, η οποία με τη σειρά της παράγει ελευθέρια και στατίνες.

Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται μια ιδιόμορφη αλυσίδα δράσεων. Σε περίπτωση παραβίασης οποιουδήποτε συνδέσμου, εμφανίζεται αυξημένη έκκριση του επινεφριδιακού φλοιού.

Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται το σύνδρομο Itsenko-Cushing. Η υπέρβαση της ποσότητας κορτιζόλης στο σώμα οδηγεί στην διάσπαση και διάσπαση πρωτεϊνικών ενώσεων, εξαιτίας των οποίων αρχίζουν να αλλάζουν πολλοί ιστοί και δομές. Πρώτα απ 'όλα, τα οστά, το δέρμα, οι μύες, τα όργανα επηρεάζονται. Όσο μακρύτερα οι διεργασίες αποσύνθεσης, τόσο πιο έντονες είναι οι διαδικασίες της δυστροφίας και της ατροφίας. Διαταραχθεί επίσης ο μεταβολισμός των υδατανθράκων.

Οι κύριες μορφές αυτού του συνδρόμου:

1. ACTH ή εξαρτημένη μορφή. Περιλαμβάνει το σύνδρομο της έκτοπης παραγωγής ACTH, όταν το επίπεδο της TSH αυξάνεται. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσονται ξεχωριστές ζώνες των επινεφριδίων και γι 'αυτό η κορτιζόλη και τα ανδρογόνα παράγονται σε μεγάλες ποσότητες από ό, τι απαιτεί το σώμα. Αυτή η μορφή της νόσου αντιπροσωπεύει περίπου το 20% των περιπτώσεων. Μερικές φορές οι ασθενείς μπορεί ακόμη να μην έχουν σημάδια αυξημένων γλυκοκορτικοστεροειδών. Η κατάσταση αυτή οφείλεται στην ταχεία ανάπτυξη της νόσου. Τις περισσότερες φορές, αυτός ο τύπος ασθένειας είναι χαρακτηριστικός για άτομα που έχουν μικρό κυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα.
2. Ανεξάρτητο σύνδρομο Cushing. Τα πρωτογενή νεοπλάσματα στα επινεφρίδια ή η οζώδης ανάπτυξή τους οδηγούν συχνά στην εμφάνιση αυτής της κατάστασης. Με αυτό το σύνδρομο, η παραγωγή της ACTH από την υπόφυση καταστέλλεται. Σε 70% των περιπτώσεων, αυτή η μορφή εμφανίζεται λόγω της παρουσίας καλοήθων όγκων των επινεφριδίων. Επιπλέον, αυτή η μορφή παθολογίας επηρεάζει τις γυναίκες σχεδόν 10 φορές συχνότερα από τους άνδρες.

Ποιες είναι οι αιτίες της ανάπτυξης;

Αυτός ο πίνακας θα σας πει περισσότερα για τις αιτίες, τους ανθρώπους που βρίσκονται σε κίνδυνο:

Συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ

Οι κλινικές εκδηλώσεις αυτού του συνδρόμου είναι συγκεκριμένες και ποικίλες. Με αυτή την παθολογία αναπτύσσεται δυσλειτουργία του νευρικού, καρδιαγγειακού και αναπαραγωγικού συστήματος.

Το πρώτο σημάδι της ασθένειας είναι η νοσηρή παχυσαρκία, η οποία χαρακτηρίζεται από μια άνιση απόθεση λίπους πάνω στο σώμα. Ωστόσο, το πιο συχνά ο υποδόριος λιπώδης ιστός είναι πιο έντονος στο λαιμό, το στήθος, την κοιλιά, το πρόσωπο. Το πρόσωπο γίνεται σαν το φεγγάρι, αποκτά μοβ απόχρωση, ένα αφύσικο ρουζ.

Η μορφή των ασθενών με σύνδρομο Cushing γίνεται ακανόνιστη. Υπάρχουν λωρίδες ή ραβδώσεις μίας πορφυρόχρωμης απόχρωσης. Αυτό προκαλείται από την υπερβολική τάνυση του αραιωμένου δέρματος.

Οι εκδηλώσεις του δέρματος αυτού του συνδρόμου περιλαμβάνουν επίσης:

• ακμή;
• ακμή;
• αιματώματα.
• αργή επούλωση πληγών.

Με την πάροδο του χρόνου, το δέρμα αποκτά μαρμάρινη σκιά με έντονο αγγειακό μοτίβο. Στους αγκώνες, στον λαιμό, στην κοιλιά, το δέρμα μπορεί να αλλάξει χρώμα, το οποίο προκαλείται από την υπερβολική εναπόθεση μελανίνης.

Με αυτή την παθολογία, υπάρχει μια βλάβη του μυϊκού συστήματος, η οποία εκφράζεται σε υποτροφία ή μυϊκή υπερτονία. Αυτό οφείλεται στις τροφικές διεργασίες στους μυς.

Η σεξουαλική δυσλειτουργία σχετίζεται επίσης με αυτήν την παθολογία. Εκδηλώνεται ως παραβίαση του έμμηνου κύκλου στις γυναίκες, μείωση της σεξουαλικής επιθυμίας στους άνδρες.

Ένα άλλο σύμπτωμα είναι η οστεοπόρωση, δηλαδή η μείωση της οστικής πυκνότητας.

Εμφανίζεται σε σοβαρές μεταβολικές διαταραχές στα οστά, όταν επικρατεί καταβολισμός πάνω από τις διεργασίες σχηματισμού οστών. Με την ήττα του νευρικού συστήματος σε ασθενείς μπορεί να αντιμετωπίσει διάφορες διαταραχές: αναστολή, απάθεια, κατάθλιψη. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί αϋπνία και ψύχωση. Οι διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος εκδηλώνονται με συνεχή επιθετικότητα, θυμό, άγχος.

Συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• αδυναμία;
• πονοκεφάλους.
• κόπωση;
• διψασμένος;
• συχνή ούρηση.

Το σύνδρομο Cushing μπορεί να είναι ήπιο, μέτριο ή σοβαρό. Η προοδευτική πορεία της νόσου χαρακτηρίζεται από την αύξηση των συμπτωμάτων, η σταδιακή ανάπτυξη των συμπτωμάτων εμφανίζεται μέσα σε 10 χρόνια.

Στα παιδιά, το σύμπτωμα διαγνωσθεί πολύ σπάνια. Αλλά το πρώτο σημάδι της νόσου είναι η παχυσαρκία, και η εφηβεία μπορεί επίσης να καθυστερήσει. Τα αγόρια μπορεί να έχουν υποπλασία των γεννητικών οργάνων, τα κορίτσια έχουν δυσλειτουργία των ωοθηκών, χωρίς εμμηνόρροια.

Τα σημάδια βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα, τα οστά, το δέρμα είναι παρόμοια με εκείνα των ενηλίκων. Ωστόσο, η εγκυμοσύνη στις γυναίκες, η οποία πάσχει από σύνδρομο Cushing, εμφανίζεται σπάνια λόγω σεξουαλικής δυσλειτουργίας. Πόσο δυσμενής είναι η πρόγνωση της εγκυμοσύνης: πρόωρη γέννηση, αυθόρμητη άμβλωση στην πρώιμη περίοδο μπορεί να συμβεί.

Ελλείψει έγκαιρης θεραπείας, αυτό το σύνδρομο μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών:

• σήψη;
• καρδιακή ανεπάρκεια.
• παραβίαση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας.
• οστεοπόρωση;
• βακτηριακή ή μυκητιακή φλεγμονή του δέρματος.
• σακχαρώδης διαβήτης.
• ουρολιθίαση.

Διαγνωστικά μέτρα

Η διάγνωση αυτού του συνδρόμου βασίζεται στις καταγγελίες του ασθενούς, τα αποτελέσματα των εξετάσεων διαλογής. Ο ειδικός ξεκινάει με μια γενική εξέταση, δίνοντας προσοχή στο βαθμό και τη φύση του σωματικού λίπους, την κατάσταση του δέρματος του προσώπου, εξετάζει τα αποτελέσματα των αναλύσεων:

1. Στα ούρα των ασθενών καθορίζεται το επίπεδο της κορτιζόλης. Εάν υπερβαίνει τον κανόνα κατά 3-4 φορές, η διάγνωση επιβεβαιώνεται.
2. Δοκιμάστε με δεξαμεθαζόνη. Σε υγιείς ανθρώπους, αυτό το φάρμακο μειώνει τα επίπεδα κορτιζόλης, σε ασθενείς αυτό δεν συμβαίνει.
3. Αιμόγραμμα.
4. Βιοχημική ανάλυση του αίματος. Στο σύνδρομο Cushing παρατηρείται υπεργλυκαιμία, υπερχοληστερολαιμία.
5. Σε δοκιμές για δείκτες οστεοπόρωσης, μπορούν να ανιχνευθούν χαμηλά επίπεδα οστεοκαλσίνης - αυτό είναι δείκτης σχηματισμού οστού.
6. Ανάλυση της TSH. Με αυτήν την παθολογία, το επίπεδο της ορμόνης διέγερσης του θυρεοειδούς μειώνεται.
7. Τομογραφική μελέτη της υπόφυσης και των επινεφριδίων για τον προσδιορισμό της ογκογένεσης, το μέγεθος και τη θέση της.
8. Η εξέταση με ακτίνες Χ του σκελετού θα πρέπει να προσδιορίζει τα σημάδια της οστεοπόρωσης ή την παρουσία καταγμάτων.
9. Πρόσθετη διαγνωστική μέθοδος - υπερηχογράφημα εσωτερικών οργάνων.

Πώς είναι η θεραπεία;

Για να απαλλαγείτε από αυτό το σύνδρομο, πρώτα απ 'όλα πρέπει να εντοπίσετε την αιτία και στη συνέχεια να ομαλοποιήσετε το επίπεδο κορτιζόλης στο αίμα. Εάν η ασθένεια προκλήθηκε από τη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, θα πρέπει να καταργηθούν σταδιακά ή να αντικατασταθούν από άλλα φάρμακα.

Φάρμακα Θεραπεία

Οι ασθενείς με σύνδρομο Cushing έχουν συνταγογραφηθεί αναστολείς της σύνθεσης επινεφριδίων γλυκοκορτικοειδών, όπως η κετοκοναζόλη.

Επίσης, πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία:

• διουρητικά, όπως η φουροσεμίδη.
• αντιυπερτασικά φάρμακα - Capoten ή Bisoprolol.
• υπογλυκαιμικοί παράγοντες - Diabeton, Siofor.
• καρδιακές γλυκοσίδες - Στροφατίνη.
• ανοσοτροποποιητές - ανοσοποιητικό;
• ηρεμιστικά - Corvalol και Valocordin.
• πολυβιταμινούχα σύμπλοκα.

Χειρουργική θεραπεία

Η χειρουργική επέμβαση για αυτό το σύνδρομο είναι η διεξαγωγή των ακόλουθων τύπων χειρουργικών επεμβάσεων:

1. Αδρεναλεκτομή. Αυτή είναι η αφαίρεση του προσβεβλημένου επινεφριδίου. Σε περίπτωση καλοήθων νεοπλασμάτων, εκτελείται μερική αναισθησιολογία - στην περίπτωση αυτή μόνο ο όγκος αφαιρείται και το όργανο διατηρείται. Στο μέλλον, το βιολογικό υλικό αποστέλλεται για ιστολογική εξέταση για να αποκτήσει πληροφορίες σχετικά με τον τύπο του όγκου. Μετά από μια τέτοια επέμβαση, ο ασθενής θα πρέπει να παίρνει γλυκοκορτικοειδή καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του.
2. Επιλεκτική αδενομεκτομή. Αυτός είναι ο πιο αποτελεσματικός τρόπος για να απαλλαγείτε από το πρόβλημα. Τα νεοπλάσματα της υπόφυσης αφαιρούν τους νευροχειρουργούς μέσω της ρινικής κοιλότητας. Ο ασθενής αποκαθίσταται γρήγορα και επιστρέφει στον συνήθη τρόπο ζωής του. Εάν ο όγκος βρίσκεται στο πάγκρεας ή σε άλλα όργανα, αφαιρείται με ελάχιστη επεμβατική παρέμβαση.
3. Η καταστροφή των επινεφριδίων είναι μια άλλη θεραπεία που εξαλείφει την υπερπλασία με την έγχυση μιας σκληρυντικής ουσίας μέσω του δέρματος.

Προβλέψεις

Το σύνδρομο Cushing είναι μια σοβαρή ασθένεια που δεν εξαφανίζεται σε λίγες μέρες. Και σε δύο από τις δέκα περιπτώσεις (εάν δεν υπάρχει έγκαιρη θεραπεία) η πιθανότητα θανάτου είναι 40%. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μη αναστρέψιμων αλλαγών στο σώμα.

Ωστόσο, υπάρχουν αρκετές συστάσεις που δίνουν οι γιατροί:

1. Είναι απαραίτητο να αυξηθεί σταδιακά η σωματική άσκηση, να επιστρέψετε στο συνηθισμένο ρυθμό της ζωής, χρησιμοποιώντας ελαφρές ασκήσεις χωρίς υπερβολική εργασία.
2. Είναι απαραίτητο να τηρήσετε μια σωστή, ισορροπημένη διατροφή.
3. Βεβαιωθείτε ότι έχετε εκτελέσει οποιαδήποτε διανοητική γυμναστική, για παράδειγμα, ασκήσεις λογικής, καθήκοντα και επαναλήψεις.
4. Η εξομάλυνση της ψυχο-συναισθηματικής κατάστασης θα βοηθήσει στην ταχύτερη αντιμετώπιση της νόσου.
5. Είναι απαραίτητο να παρατηρήσετε τη βέλτιστη κατάσταση εργασίας και ξεκούρασης.

Εάν υπάρχουν κακοήθεις όγκοι με αυτό το σύνδρομο, η πρόγνωση μπορεί να μην είναι εντελώς ευνοϊκή. Μόνο στο 20% των περιπτώσεων μετά την πραγματοποιηθείσα λειτουργία είναι πιθανό θετικό αποτέλεσμα. Αλλά εάν ο όγκος έχει καλοήθη προέλευση, τότε μετά από χειρουργική απομάκρυνση παρατηρείται θετική δυναμική σε 100% των περιπτώσεων.